外科主治醫師章節考點：乳腺葉狀囊肉瘤病因

乳腺葉狀囊肉瘤又稱巨大纖維腺瘤，臨床少見，僅佔乳腺腫瘤的1%。根據細胞分化程度及臨床表現分為良性、惡性和低度惡性。它有時具有惡性腫瘤的特點，同時又具有良性腫瘤的特點。該瘤的成分與結構頗似管內型纖維腺瘤，常常在同一個腫瘤內，一部分是纖維腺瘤，一部分是葉狀囊肉瘤的結構。本瘤雖稱為肉瘤，但只是指其組織學結構而言，在臨床上絕大多數是良性的，即使因區域性手術切除不當而復發，也極少發生轉移。

　　病因

本病發病原因不明，可能和體內雌激素水平失調有關。有報道認為，月經初潮前後內分泌功能為不穩定階段，性成熟早期及老年不同階段的婦女，內分泌均發生重大變化，容易產生不協調 其中，雌激素分泌增多為葉狀囊肉瘤發生的基礎，故內分泌因素在病因學中有很大關係。

　　臨床表現

最常見臨床表現為區域性無痛性腫塊，患者幾乎都因為發現腫塊而就醫 也有少數病人有刺痛或輕度脹痛。在臨床查體時一般可觸及1～3cm腫塊。文獻報道腫塊最大者可達40～50cm，質地可硬可軟， 多數為單側發生，雙側者極少 病程1個月至10餘年不等，最長可達成40餘年，平均4.5年。腫瘤生長一直是緩慢的， 但大多數是一向緩慢而近期迅速增大，而腫瘤生長的快慢和良惡性關係不大。瘤體雖然可以很大但與周圍組織及面板無粘連，個別病例可因瘤體巨大使區域性面板變薄、發亮 充血，甚至因壓迫而形成潰瘍。乳頭被推移，但很少發生回縮或溢液。少數病人可有腋窩淋巴結腫大，但也通常沒有轉移。

　　乳腺葉狀囊肉瘤治療及預後

本病首選手術治療為佳。放化療對惡性葉狀囊肉瘤有一定效果但不甚理想，應慎重選擇在術中可行快速冰凍切片，根據結果來選擇正確術式， 往往手術後可徹底治癒。對良性腫瘤可行區域性完整切除對巨大腫瘤則宜行單純****切除術。對惡性腫瘤應根據瘤體大小，與周圍組織有無粘連及有無腋淋巴結轉移等情況，來決定是否行單純****切除或標準乳癌根治術。術後根據病人具體情況和臨床分期給予放療或化療。對術後復發者可再行手術 酌情擴大手術範圍，仍可獲得較理想的療效。

本瘤是輕微浸潤性生長。雖然邊界清楚，但如果手術切除不徹底 極易復發。因此手術時應適當擴大周圍組織切除範圍。惡性瘤術後極易復發，但很少發生轉移，即使轉移，大多數經血行轉移到肺、腦、骨、 肝等處， 很少發生淋巴結轉移 ，故有學者認為手術時不必要進行淋巴結清掃。

　　預後

乳腺葉狀囊肉瘤以手術切除為主， 完全切除後，一般預後良好。良性者如手術切除不徹底，區域性亦可復發，而再次行廣泛切除後仍可獲得較好的效果， 部分惡性型手術雖可區域性治癒，但如發生血運轉移，常導致嚴重後果。本病的.特點為：區域性復發常在手術後2年內，一般認為年齡因素及腫瘤大小對復發影響不大，主要的影響因素是組織型別和其生物學特性及與手術切除範圍有關。復發的病例要注意，有時病變變得更易侵犯性生長的型別，但多數良性型者經過進一步區域性擴大手術取得較好的效果，也有發展成與原來腫瘤不同的組織型別。對化療、放療的效果尚無一致的評價