外科主治醫師章節考點：皮質醇增多症

庫欣綜合徵又稱皮質醇增多症或柯興綜合徵。1912年，由HarveyCushing首先報道。本徵是由多種病因引起的以高皮質醇血癥為特徵的臨床綜合徵，此外，長期應用外源性糖皮質激素或飲用酒精飲料等也可以引起類似庫欣綜合徵的`臨床表現，此種類型稱為類庫欣綜合徵或藥物性庫欣綜合徵。

皮質醇增多症，又稱柯興綜合徵，主要是由於下視丘-垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側腎上腺皮質增生，或腎上腺本身的腫瘤使皮質醇過量分泌所致。典型的臨床症群是皮質醇過多造成的代謝紊亂引起的，主要表現為滿月臉，向心性肥胖，多血質，面板紫紋，血糖、血壓升高，骨質疏鬆，對感染抵抗力降低等。本症多見於成年女性。男性與女性之比為1：2.5.通過小劑量地塞米松抑制試驗及皮質醇分泌晝夜節律改變，經過定位和病因診斷確定治療方案，可選用手術放療或藥物治療。

　　臨床表現

1.肥胖，脂肪呈向心性分佈，滿月臉，胸腹頸背脂肪甚厚，面板菲薄，多血質，面板紫紋;

2.痤瘡，多毛、女性月經紊亂、男性陽萎、性慾低下、對感染抵抗力減弱;

3.骨質疏鬆，易造成脊椎壓縮性骨折;

4.血壓上升，久病者左心室肥大、心衰;

5.情緒不穩，煩燥，甚至出現精神變態。

　　診斷依據

1.肥胖、脂肪呈向心性分佈、滿月臉、多血質、面板紫紋、情緒不穩、煩燥、痤瘡、多毛、女性月經紊亂、男性陽萎、對感染抵抗力減弱;

2.骨質疏鬆、易造成脊椎壓縮性骨折;

3.血壓上升、久病者左心室肥大、心衰;

4.血糖增高、葡萄糖耐量減低;

5.血紅細胞、血紅蛋白升高、白血球總數及中性粒細胞增多，淋巴細胞及嗜酸細胞減少;

6.血生化示低鉀、二氧化碳結合率正常或偏高;

7.尿17羥皮質類固醇、17酮類固醇升高;

8.尿遊離皮質醇升高、血漿皮質醇升高;

9.小劑量地塞米松抑制試驗，血皮質醇和尿遊離皮質醇不被抑制到對照正常值的以下;

10.腎上腺、CT、B超、蝶鞍X線、垂體CT、MRI檢查可發現相應病變;

11.正常腎上腺性皮質醇增多症(腺瘤或癌)大劑量地塞米松試驗不被 抑制，血ACTH低於正常值。